Ātrs momentuzņēmums par difūzo lielo B šūnu limfomu (DLBCL) bērniem
Šajā sadaļā ir īss skaidrojums par difūzo lielo B šūnu limfomu (DLBCL) bērniem vecumā no 0 līdz 14 gadiem. Lai iegūtu padziļinātu informāciju, skatiet tālāk esošās papildu sadaļas.
Kas tas ir?
Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL) ir agresīva (ātri augoša) B šūnu ne-Hodžkina limfoma. Tas attīstās no B limfocītiem (baltajām asins šūnām), kas aug nekontrolējami. Šie patoloģiskie B limfocīti uzkrājas limfas audos un limfmezglos limfātiskajā sistēmā, kas ir daļa no imūnsistēmas. Tā kā limfas audi ir atrodami visā ķermenī, DLBCL var sākties gandrīz jebkurā ķermeņa daļā un izplatīties gandrīz jebkurā ķermeņa orgānā vai audos.
Kuru tas ietekmē?
DLBCL veido aptuveni 15% no visām limfomām, kas rodas bērniem. DLBCL ir biežāk sastopams zēniem nekā meitenēm. DLBCL ir visizplatītākais limfomas apakštips pieaugušajiem, kas veido aptuveni 30% pieaugušo limfomas gadījumu.
Ārstēšana un prognoze
DLBCL bērniem ir lieliska prognoze (perspektīva). Apmēram 90% bērnu tiek izārstēti pēc standarta ķīmijterapijas un imūnterapijas saņemšanas. Šīs limfomas ārstēšanā tiek veikts daudz pētījumu, uzsvaru liekot uz to, kā samazināt toksiskās terapijas novēlotos efektus vai blakusparādības, kas var rasties vairākus mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas.
Pārskats par difūzo lielo B šūnu limfomu (DLBCL) bērniem
Limfomas ir vēža veidu grupa limfātiskā sistēma. Limfoma rodas, kad limfocīti, kas ir balto asins šūnu veids, iegūst DNS mutāciju. Limfocītu uzdevums ir cīnīties ar infekciju kā ķermeņa daļu imūnsistēma. Tur ir B-limfocīti (B-šūnas) un T-limfocīti (T-šūnas), kas spēlē dažādas lomas.
DLBCL gadījumā limfomas šūnas dalās un nekontrolējami aug vai nemirst, kad vajadzētu. Ir divi galvenie limfomas veidi. Tos sauc Hodžkina limfoma (HL) un ne-Hodžkina limfoma (NHL). Limfomas sīkāk iedala:
- Indolenta (lēni augoša) limfoma
- Agresīva (strauji augoša) limfoma
- B-šūnu limfoma ir patoloģiski B-šūnu limfocīti un ir visizplatītākie. B-šūnu limfomas veido aptuveni 85% no visām limfomām
- T-šūnu limfoma ir patoloģiski T-šūnu limfocīti. T-šūnu limfomas veido aptuveni 15% no visām limfomām
Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL) ir agresīva (ātri augoša) B šūnu ne-Hodžkina limfoma. DLBCL veido aptuveni 15% no visām limfomām, kas rodas bērniem. DLBCL ir visizplatītākā limfoma pieaugušajiem, kas veido aptuveni 30% no visiem limfomas gadījumiem pieaugušajiem.
DLBCL attīstās no nobriedušām B-šūnām no limfmezgla germinālā centra vai no B-šūnām, kas pazīstamas kā aktivētās B-šūnas. Tāpēc ir divi visizplatītākie DLBCL veidi:
- Dzimumdzemdes centra B-šūna (GCB)
- Aktivizēta B-šūna (ABC)
Precīzs DLBCL cēlonis bērniem nav zināms. Lielāko daļu laika nav saprātīga izskaidrojuma par to, kur un kā bērns ir saslimis ar vēzi, un nav pierādījumu, kas liecinātu, ka vecāki un aprūpētāji/aizbildņi būtu varējuši novērst limfomas attīstību vai izraisīt to.
Kuru ietekmē difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL)?
Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLBCL) var rasties jebkura vecuma vai dzimuma cilvēkiem. DLBCL visbiežāk novēro vecākiem bērniem un jauniem pieaugušajiem (cilvēkiem vecumā no 10 līdz 20 gadiem). Tas notiek biežāk zēniem nekā meitenēm.
DLBCL cēlonis nav zināms. Nav nekā tāda, ko jūs esat izdarījis vai neesat izdarījis, kas to būtu izraisījis. Tas nav infekciozs un nevar tikt nodots citiem cilvēkiem.
Lai gan iespējamie DLBCL cēloņi nav acīmredzami, ir daži riska faktori kas ir saistīti ar limfomu. Ne visi cilvēki, kuriem ir šie riska faktori, attīstīs DLBCL. Riska faktori ietver (lai gan risks joprojām ir ļoti zems):
- Iepriekšēja infekcija ar Epšteina-Barra vīrusu (EBV) – šis vīruss ir bieži sastopams dziedzeru drudža cēlonis
- Vājināta imūnsistēma iedzimtas imūndeficīta slimības dēļ (autoimūna slimība, piemēram, iedzimta diskeratoze, sistēmiskā vilkēde, reimatoīdais artrīts)
- HIV infekcija
- Imūnsupresanti, ko lieto, lai novērstu atgrūšanu pēc orgānu transplantācijas
- Ir ierosināts, ka brālim vai māsai ar limfomu (īpaši dvīņiem) ir reta ģimenes ģenētiskā saikne ar šo slimību (tas ir ļoti reti, un ģimenēm nav ieteicams veikt ģenētisko testu)
Ja bērnam tiek diagnosticēta limfoma, tas var būt ļoti saspringta un emocionāla pieredze, nav pareizas vai nepareizas reakcijas. Bieži vien tas ir postoši un šokējoši, ir svarīgi ļaut sev un savai ģimenei laiku apstrādāt un sērot. Ir arī svarīgi, lai jūs pats neiznestu šīs diagnozes smagumu, jo ir vairākas atbalsta organizācijas, kas ir šeit, lai palīdzētu jums un jūsu ģimenei šajā laikā. noklikšķiniet šeit uzzināt vairāk par atbalstu ģimenēm, kurās ir bērns vai jaunietis ar limfomu.
Difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) veidi bērniem
Difūzo lielo B-šūnu limfomu (DLBCL) var iedalīt apakštipos, pamatojoties uz B-šūnu veidu, no kuras tā ir izaugusi (saukta par “izcelsmes šūnu”).
- Germinālā centra B-šūnu limfoma (GBC): GCB tips ir biežāk sastopams bērniem nekā ABC tips. Jauniešiem ir lielāka iespēja saslimt ar GCB tipa slimību (80-95% 0-20 gadu laikā) nekā pieaugušajiem, un tas ir saistīts ar labākiem rezultātiem salīdzinājumā ar ABC tipa slimību.
- Aktivētā B šūnu limfoma (ABC): ABC tips nāk no postdīgļa centra (šūnas) vietām, jo tas ir nobriedušāks B šūnu ļaundabīgais audzējs. To sauc par ABC-tipu, jo B-šūnas ir aktivizētas un darbojas kā imūnās atbildes veicinātājas.
DLBCL var klasificēt kā dīgļu centra B-šūnu (GCB) vai aktivētu B-šūnu (ABC). Patologs, kas pārbauda jūsu limfmezglu biopsiju, var noteikt atšķirību starp tiem, meklējot noteiktus proteīnus limfomas šūnās. Pašlaik šī informācija netiek izmantota tiešai ārstēšanai. Tomēr zinātnieki veic pētījumus, lai noskaidrotu, vai dažādas ārstēšanas metodes ir efektīvas pret dažādiem DLBCL veidiem, kas attīstās no dažādām šūnām.
Difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) simptomi bērniem
Pirmie simptomi, ko pamana lielākā daļa cilvēku, ir vienreizēji vai vairāki gabali, kas neizzūd pēc vairākām nedēļām. Jūs varat sajust vienu vai vairākus izciļņus uz bērna kakla, paduses vai cirkšņa. Šie gabali ir pietūkuši limfmezgli, kuros aug patoloģiski limfocīti. Šie gabali bieži sākas vienā bērna ķermeņa daļā, parasti galvā, kaklā vai krūtīs, un pēc tam mēdz prognozētā veidā izplatīties no vienas limfātiskās sistēmas daļas uz otru. Progresīvās stadijās slimība var izplatīties plaušās, aknās, kaulos, kaulu smadzenēs vai citos orgānos.
Ir reta veida limfoma, kas izpaužas ar videnes masu, to sauc par primārā videnes lielo B šūnu limfoma (PMBCL). Šī limfoma agrāk tika klasificēta kā DLBCL apakštips, bet kopš tā laika ir pārklasificēta. PMBCL ir tad, kad limfoma rodas no aizkrūts dziedzera B šūnām. Aizkrūts dziedzeris ir limfoīds orgāns, kas atrodas tieši aiz krūšu kaula (krūšu kaula).
Visbiežāk sastopamie DLBCL simptomi ir:
- Nesāpīgs limfmezglu pietūkums kaklā, paduses, cirkšņos vai krūtīs
- Elpas trūkums – palielinātu limfmezglu dēļ krūšu kurvī vai videnes masas dēļ
- Klepus (parasti sauss klepus)
- Nogurums
- Grūtības atgūties no infekcijas
- Ādas nieze (nieze)
B simptomi ir termins, kas apraksta šādus simptomus:
- Nakts svīšana (īpaši naktī, kad jums, iespējams, būs jāmaina viņu naktsveļa un gultas veļa)
- Pastāvīgi drudzis
- Nepārprotams svara zudums
Apmēram 20% bērnu ar DLBCL krūškurvja augšdaļā ir masa. To sauc par "videnes masu". , Masa krūtīs var izraisīt elpas trūkumu, klepu vai galvas un kakla pietūkumu, jo audzējs nospiež elpas cauruli vai lielas vēnas virs sirds.
Ir svarīgi atzīmēt, ka daudzi no šiem simptomiem ir saistīti ar citiem cēloņiem, nevis vēzi. Tas nozīmē, ka ārstiem var būt grūti diagnosticēt limfomu.
Difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) diagnostika
A biopsija vienmēr ir nepieciešama difūzās lielo B šūnu limfomas diagnozei. A biopsija ir operācija, lai noņemtu a limfmezgls vai citi patoloģiski audi, lai patologs tos aplūkotu mikroskopā. Biopsija bērniem parasti tiek veikta vispārējā anestēzijā, lai palīdzētu mazināt ciešanas.
Parasti labākā izmeklēšanas iespēja ir vai nu pamata biopsija, vai ekscīzijas mezgla biopsija. Tas ir paredzēts, lai nodrošinātu, ka ārsti savāc pietiekamu audu daudzumu, lai pabeigtu diagnozes noteikšanai nepieciešamos testus.
Gaida rezultātus var būt grūts laiks. Var palīdzēt runāt ar ģimeni, draugiem vai medicīnas māsu.
Difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) stadija
Reiz a diagnoze tiek veikta DLBCL, ir jāveic papildu testi, lai noskaidrotu, kur citur organismā atrodas limfoma. To sauc iestudējums. Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana staging limfomas gadījumā palīdz ārstam noteikt vislabāko ārstēšanu Jūsu bērnam.
Ir 4 stadijas: no 1. stadijas (limfoma vienā apgabalā) līdz 4. stadijai (plaši izplatīta vai progresējoša limfoma).
- Agrīnā stadija nozīmē 1. stadijas un dažas 2. stadijas limfomas. To var saukt arī par “lokalizētu”. 1. vai 2. stadija nozīmē, ka limfoma ir konstatēta vienā apgabalā vai dažās vietās tuvu viens otram.
- Progresīvs posms nozīmē, ka limfoma ir 3. un 4. stadijā, un tā ir plaši izplatīta limfoma. Vairumā gadījumu limfoma ir izplatījusies uz ķermeņa daļām, kas atrodas tālu viena no otras.
“Progresīvās” stadijas limfoma izklausās satraucoši, bet limfoma ir tā sauktais sistēmiskais vēzis. Tas var izplatīties visā limfātiskajā sistēmā un tuvējos audos. Tāpēc DLBCL ārstēšanai ir nepieciešama sistēmiska ārstēšana (ķīmijterapija).
Nepieciešamie testi var ietvert:
- Asins analīzes (piemēram: pilna asins aina, asins ķīmija un eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR), lai meklētu iekaisuma pazīmes)
- Krūškurvja rentgenogramma – šie attēli palīdzēs noteikt slimības klātbūtni krūtīs
- Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana – darīts, lai pirms ārstēšanas sākuma izprastu visas slimības vietas organismā
- Datortomogrāfijas (CT) skenēšana
- Kaulu smadzeņu biopsija (parasti tas tiek darīts tikai tad, ja ir pierādījumi par progresējošu slimību)
- Jostas punkcija – Ja ir aizdomas par limfomu smadzenēs vai muguras smadzenēs
Jūsu bērnam var būt arī vairākas bāzes testi pirms jebkādas ārstēšanas uzsākšanas. Tas ir paredzēts, lai pārbaudītu orgānu darbību. Tos var atkārtot ārstēšanas laikā un pēc tam, lai novērtētu, vai ārstēšana ir ietekmējusi orgānu darbību. Nepieciešamie testi var ietvert: ;
- Fiziskā pārbaude
- Svarīgi novērojumi (asinsspiediens, temperatūra un pulss)
- Sirds skenēšana
- Nieru skenēšana
- Elpošanas testi
- Asins analīzes
Daudzi no tiem staging un orgānu funkciju testi pēc ārstēšanas tiek veiktas vēlreiz, lai pārbaudītu, vai limfomas ārstēšana ir bijusi efektīva, un uzraudzītu ārstēšanas ietekmi uz ķermeni.
Difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) prognoze
DLBCL bērniem ir lieliska prognoze (perspektīva). Apmēram 9 no katriem 10 (90%) bērniem tiek izārstēti pēc standarta saņemšanas ķīmijterapija un imūnterapiju. Ir daudz pētījumu par šīs limfomas ārstēšanu, un uzsvars tiek likts uz to, kā samazināt toksiskās terapijas vēlīnās sekas vai blakusparādības, kas var rasties vairākus mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas.
Ilgtermiņa izdzīvošana un ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no vairākiem faktoriem, tostarp:
- Jūsu bērna vecums diagnozes laikā
- Vēža pakāpe vai stadija
- Limfomas šūnu izskats zem mikroskopa (šūnu forma, funkcija un struktūra)
- kā limfoma reaģē uz ārstēšanu
Difūzās lielo B šūnu limfomas ārstēšana
Kad būs pabeigti visi biopsijas un stadijas skenēšanas rezultāti, ārsts tos pārskatīs, lai izlemtu par labāko iespējamo ārstēšanu jūsu bērnam. Dažos vēža centros ārsts tiksies ar speciālistu komandu, lai apspriestu labāko ārstēšanas iespēju. To sauc par a daudznozaru komanda (MDT) tikšanās.
Ārsti ņems vērā daudzus faktorus par jūsu bērna limfomu un vispārējo veselību, lai izlemtu, kad un kāda ārstēšana ir nepieciešama. Tas ir balstīts uz;
- Limfomas stadija un pakāpe
- Simptomi
- Vecums, medicīniskā vēsture un vispārējā veselība
- Pašreizējā fiziskā un garīgā labklājība
- Sociālie apstākļi
- Ģimenes preferences
Tā kā DLBCL ir strauji augoša limfoma, tā ir jāārstē ātri - bieži vien dažu dienu vai nedēļu laikā pēc diagnozes noteikšanas. DLBCL ārstēšana ietver kombināciju ķīmijterapija un imūnterapija
Dažus pusaudžu DLBCL pacientus var ārstēt ar pieaugušo ķīmijterapijas shēmu, ko sauc par R-CHOP (rituksimabs, ciklofosfamīds, doksorubicīns, vinkristīns un prednizolons). Tas bieži būs atkarīgs no tā, vai jūsu bērns tiek ārstēts bērnu slimnīcā vai pieaugušo slimnīcā.
Standarta bērnu ārstēšana DLBCL agrīnai stadijai (I-IIA stadija):
- BFM-90/95: 2-4 ķīmijterapijas cikli atkarībā no slimības stadijas
- Protokola zāļu līdzekļi ir: ciklofosfamīds, citarabīns, metotreksāts, merkaptopurīns, vinkristīns, pegaspargāze, prednizolons, pirarubicīns, deksametazons.
- COG-C5961: 2-4 ķīmijterapijas cikli atkarībā no slimības stadijas
Standarta pediatriskā ārstēšana DLBCL progresējošai stadijai (IIB-IVB stadija):
- COG-C5961: 4–8 ķīmijterapijas cikli atkarībā no slimības stadijas
- Protokola zāļu līdzekļi ir: ciklofosfamīds, citarabīns, doksorubicīna hidrohlorīds, etopozīds, metotreksāts, prednizolons, vinkristīns.
- BFM-90/95: 4-6 ķīmijterapijas cikli atkarībā no slimības stadijas
- Protokola zāļu līdzekļi ir: ciklofosfamīds, citarabīns, metotreksāts, merkaptopurīns, vinkristīns, pegaspargāze, prednizolons, pirarubicīns, deksametazons.
Biežas ārstēšanas blakusparādības
DLBCL ārstēšana ir saistīta ar daudzu dažādu blakusparādību rašanās risku. Katram ārstēšanas režīmam ir individuālas blakusparādības, un jūsu ārstējošais ārsts un/vai vēža medicīnas māsa pirms ārstēšanas uzsākšanas jums un jūsu bērnam tās izskaidros.
Dažas no biežākajām difūzās lielo B šūnu limfomas ārstēšanas blakusparādībām ir:
- Anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits)
- Trombocitopēnija (zems trombocītu skaits)
- Neitropēnija (zems balto asins šūnu skaits)
- Slikta dūša un vemšana
- Zarnu problēmas, piemēram, aizcietējums un caureja
- Nogurums
- Samazināta auglība
Jūsu medicīnas komandai, ārstam, vēža māsai vai farmaceitam jāsniedz jums informācija par jūsu ārstēšana, tad biežas blakusparādības, par kādiem simptomiem ziņot un ar ko sazināties. Ja nē, lūdzu, uzdodiet šos jautājumus.
Auglības saglabāšana
Dažas limfomas ārstēšanas metodes var samazināt auglību. Tas ir vairāk iespējams, izmantojot noteiktus ķīmijterapijas protokolus (zāļu kombinācijas) un lielu ķīmijterapiju, ko lieto pirms cilmes šūnu transplantācijas. Iegurņa staru terapija arī palielina auglības samazināšanās iespējamību. Dažas antivielu terapijas var ietekmēt arī auglību, taču tas nav tik skaidrs.
Jūsu ārstam jākonsultējas par to, vai var tikt ietekmēta auglība. Pirms ārstēšanas uzsākšanas konsultējieties ar ārstu un/vai speciālista vēža medmāsu par to, vai tiks ietekmēta auglība.
Lai iegūtu papildinformāciju vai padomu par bērnu DLBCL, ārstēšanu, blakusparādībām, pieejamajiem atbalstiem vai to, kā orientēties slimnīcas sistēmā, lūdzu, sazinieties ar limfomas aprūpes māsas atbalsta līniju pa tālruni 1800 953 081 vai e-pastu mums nurse@lymphoma.org.au
Turpmāka aprūpe
Kad ārstēšana būs pabeigta, jūsu bērnam tiks veikta stadijas skenēšana. Šīs skenēšanas mērķis ir pārskatīt, cik labi ārstēšana ir bijusi efektīva. Skenēšana parādīs ārstiem, kā limfoma ir reaģējusi uz ārstēšanu. To sauc par reakciju uz ārstēšanu, un to var raksturot kā:
- Pilnīga atbilde (CR vai nepaliek limfomas pazīmes) vai a
- Daļēja atbilde (PR vai joprojām ir limfoma, bet tā ir samazinājusies)
Pēc tam jūsu bērnam būs jāuzrauga ārstam, veicot regulāras novērošanas tikšanās, parasti ik pēc 3–6 mēnešiem. Šīs tikšanās ir svarīgas, lai medicīnas komanda varētu pārbaudīt, cik labi viņi atgūstas pēc ārstēšanas. Šīs tikšanās sniedz jums labu iespēju runāt ar ārstu vai medmāsu par jebkādām bažām. Medicīnas komanda vēlēsies uzzināt, kā jūsu bērns un jūs jūtaties gan fiziski, gan garīgi, kā arī:
- Pārskatiet ārstēšanas efektivitāti
- Novērojiet visas ārstēšanas blakusparādības
- Novēro jebkādas novēlotas ārstēšanas sekas laika gaitā
- Novērojiet limfomas recidīva pazīmes
Jūsu bērnam katrā tikšanās reizē, visticamāk, tiks veikta fiziska pārbaude un asins analīzes. Izņemot tūlīt pēc ārstēšanas, lai pārbaudītu, kā ārstēšana ir bijusi efektīva, skenēšana parasti netiek veikta, ja vien tam nav īpaša iemesla. Ja jūsu bērnam ir labi, laika gaitā tikšanās var kļūt retāka.
DLBCL recidivējoša vai ugunsizturīga ārstēšana
Recidīvs limfoma ir tad, kad vēzis ir atgriezies, ugunsizturīgs limfoma ir tad, kad vēzis nereaģē pirmās rindas ārstēšanas metodes. Dažiem bērniem un jauniešiem DLBCL atgriežas, un dažos retos gadījumos tas nereaģē uz sākotnējo ārstēšanu (refraktārs). Šiem pacientiem ir arī citas ārstēšanas metodes, kas var būt veiksmīgas, tostarp:
- Lielu devu kombinētā ķīmijterapija , kam seko autologo cilmes šūnu transplantācija vai alogēna cilmes šūnu transplantācija (nav piemērots visiem cilvēkiem)
- Kombinētā ķīmijterapija
- imūnterapija
- Radioterapija
- Dalība klīniskajos pētījumos
Ja cilvēkam ir aizdomas par slimības recidīvu, bieži tiek veikti tie paši stadijas izmeklējumi, kas ietver testus, kas norādīti iepriekš diagnoze un staging sadaļā.
Ārstēšana tiek izmeklēta
Ir daudzas ārstēšanas metodes, kas pašlaik tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos visā pasaulē pacientiem ar nesen diagnosticētu un recidivējošu limfomu. Dažas no šīm ārstēšanas metodēm ietver:
- Daudzos pētījumos tiek pētīta ķīmijterapijas terapijas toksicitātes profila un vēlīnās ietekmes samazināšana
- CAR T-šūnu terapija
- Kopanlisibs (ALIQOPATM - PI3K inhibitors)
- Venetoklakss (VENCLEXTATM - BCL2 inhibitors)
- Temsirolīms (TORISOLTM)
- CUDC-907 (jauna mērķterapija)
Kas notiek pēc ārstēšanas?
Novēloti efekti
Dažreiz ārstēšanas blakusparādība var turpināties vai attīstīties mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas pabeigšanas. To sauc par vēlu efektu. Lai iegūtu papildinformāciju, dodieties uz sadaļu "vēlīnās sekas", lai uzzinātu vairāk par dažām agrīnām un vēlīnām sekām, kas var rasties, ārstējot limfomu.
Bērniem un pusaudžiem var būt ar ārstēšanu saistītas blakusparādības, kas var parādīties mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas, tostarp problēmas ar kaulu augšanu un dzimumorgānu attīstību vīriešiem, neauglība un vairogdziedzera, sirds un plaušu slimības. Daudzas pašreizējās ārstēšanas shēmas un pētījumi tagad ir vērsti uz mēģinājumu samazināt šo novēloto seku risku.
Šo iemeslu dēļ ir svarīgi, lai difūzās lielo B šūnu limfomas (DLBCL) izdzīvojušie saņemtu regulāru novērošanu un uzraudzību.
